孩子肝功能不好 90% 可能患上这种“罕见病”

来源:金羊网 作者:陈辉 潘英媛 发表时间:2018-06-21 09:48

文/金羊网记者 陈辉 通讯员 潘英媛

一说起肝功能不好,很多人就会联想到中老年人,其实儿童也会出现肝功能问题。孩子一旦肝功能不好,90%可能是肝豆病。5月22日,国家卫健委等部门联合制定的《第一批罕见病目录》正式发布,其中“肝豆状核变性”疾病(以下简称“肝豆病”)就被收录其中。据悉这种罕见病在中国并不“罕见”,单在广东药科大学附属第一医院就已收治1167人次。该院副院长洪铭范提醒家长,肝豆病极易被误诊,如果孩子有不明原因肝功能不好,要第一时间想到这种罕见病。

肝豆病好发于青少年

洪铭范介绍,肝豆病是一种常染色体隐性的铜代谢障碍疾病。致病原因是血清铜蓝蛋白合成减少,胆道排铜障碍,而蓄积体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积,引起进行性加重的肝硬化、肾损害及角膜色素环等。简单来说,就是身体无法排铜,铜在体内大量沉积而引起的一系列症状。

肝豆病好发于青少年,检出肝功能不好的儿童,90%可能患有肝豆病。医生可以通过铜蓝蛋白、血清铜、尿铜检测确诊患者是否患有肝豆病。

肝豆病误诊率高达70%

谈起“肝豆病”,最大的特征是误诊率高。洪铭范介绍,他所在医院至今已接诊患者1167人次,他们来自全国19个省、市,患者常被误诊为各型肝炎、消化道出血、肾炎等,甚至是精神类疾病。统计显示,“肝豆病”误诊率高达70%。

洪铭范解释,这与肝豆病的临床表现有关系。大部分表现为肝硬化,少数病人出现腹胀、腿肿、关节畸形等;部分病人会有精神症状,如:兴奋躁动、行为怪诞等。他提醒家长,凡是儿童或少年发生原因不明的肝硬变、流口水、震颤、舞蹈样运动或精神错乱等情况,第一时间要想到这个罕见病,并及时到医院确诊,以免耽误治疗时机。

驱铜治疗+吃含铜量低的食品

据介绍,肝豆病的治疗主要是驱铜治疗,即通过药物和静脉排铜将体内沉积的铜排走,并加以肝脏损害治疗、脑症状治疗、对症治疗和康复治疗。

另外在生活中,患者尽可能选择含铜量低的食品,避免食用含铜量高的食物如甲壳类、鱼类、坚果类、巧克力等。避免使用铜制食具和炊具。和普通人群应多吃粗粮不同的是,肝豆病患者应尽量吃精米精面,因为胚芽和糠鼓等含铜量较高。

编辑:王楠