孩子肝功能不好 90% 可能患上这种“罕见病”

孩子肝功能不好 90% 可能患上这种“罕见病”

文/金羊网记者 陈辉 通讯员 潘英媛

一说起肝功能不好，很多人就会联想到中老年人，其实儿童也会出现肝功能问题。孩子一旦肝功能不好，90%可能是肝豆病。5月22日，国家卫健委等部门联合制定的《第一批罕见病目录》正式发布，其中“肝豆状核变性”疾病（以下简称“肝豆病”）就被收录其中。据悉这种罕见病在中国并不“罕见”，单在广东药科大学附属第一医院就已收治1167人次。该院副院长洪铭范提醒家长，肝豆病极易被误诊，如果孩子有不明原因肝功能不好，要第一时间想到这种罕见病。

肝豆病好发于青少年

洪铭范介绍，肝豆病是一种常染色体隐性的铜代谢障碍疾病。致病原因是血清铜蓝蛋白合成减少，胆道排铜障碍，而蓄积体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积，引起进行性加重的肝硬化、肾损害及角膜色素环等。简单来说，就是身体无法排铜，铜在体内大量沉积而引起的一系列症状。

肝豆病好发于青少年，检出肝功能不好的儿童，90%可能患有肝豆病。医生可以通过铜蓝蛋白、血清铜、尿铜检测确诊患者是否患有肝豆病。

肝豆病误诊率高达70%

谈起“肝豆病”，最大的特征是误诊率高。洪铭范介绍，他所在医院至今已接诊患者1167人次，他们来自全国19个省、市，患者常被误诊为各型肝炎、消化道出血、肾炎等，甚至是精神类疾病。统计显示，“肝豆病”误诊率高达70%。

洪铭范解释，这与肝豆病的临床表现有关系。大部分表现为肝硬化，少数病人出现腹胀、腿肿、关节畸形等；部分病人会有精神症状，如：兴奋躁动、行为怪诞等。他提醒家长，凡是儿童或少年发生原因不明的肝硬变、流口水、震颤、舞蹈样运动或精神错乱等情况，第一时间要想到这个罕见病，并及时到医院确诊，以免耽误治疗时机。

驱铜治疗+吃含铜量低的食品

据介绍，肝豆病的治疗主要是驱铜治疗，即通过药物和静脉排铜将体内沉积的铜排走，并加以肝脏损害治疗、脑症状治疗、对症治疗和康复治疗。

另外在生活中，患者尽可能选择含铜量低的食品，避免食用含铜量高的食物如甲壳类、鱼类、坚果类、巧克力等。避免使用铜制食具和炊具。和普通人群应多吃粗粮不同的是，肝豆病患者应尽量吃精米精面，因为胚芽和糠鼓等含铜量较高。