全球年龄最小的成功案例!1岁半幼儿罕见气管肿瘤,广东医疗团队打通呼吸之路

来源:金羊网 作者:薛仁政 发表时间:2022-11-23 19:40
金羊网  作者:薛仁政  2022-11-23

文/羊城晚报全媒体记者 薛仁政 通讯员 韩文青

图/医院提供

原发性气管肿瘤极为罕见,发生率为0.049/百万,气管重建是其根治性治疗的唯一方法。日前,广州医科大学附属第一医院何建行教授团队成功为一例1岁多的婴幼儿进行了长段气管肿瘤的环切重建术。据介绍,这是全球年龄最小的长段气管肿瘤环状切除重建成功案例,此前国际未见报道。

1岁半幼儿反复喘息,竟患罕见气管肿瘤

半年前,11个月大的小悦第一次发病,据妈妈介绍,小悦出现反复喘息、哭闹不安的情况后,就到当地医院做了相关检查,胸片并没有发现异常,按照喘息性支气管炎、哮喘、肺炎等治疗了一个阶段,病情总是反反复复。

后来,她的病情一度恶化,甚至发展成为重症肺炎、肺出血、呼吸衰竭、心力衰竭等入住儿童重症监护室,并做了紧急插管、呼吸机辅助通气等处理,但喘息的病因仍然没有明确。

今年初,小悦又发病住院,通过CT及支气管镜检查,才发现在她细小的气管里面竟然长了一个肿瘤,仅留下一丝丝缝隙让她勉强呼吸。气管肿瘤发病隐匿,常表现为咳嗽、气促等症状,由于被胸骨遮挡,即使胸片也难以发现,外加婴幼儿还不会明确表达不适症状,更加容易漏诊。

由于肿瘤较大,累及气管长度范围大,当地医生没有处理过如此复杂的气管肿瘤,推荐她到广州医科大学附属第一医院(国家呼吸医学中心)寻求诊治。

婴儿气管直径仅6-8mm,操作空间有限

当时,小悦的喘息症状已经十分严重,精神萎靡、呼吸乏力,不能平躺睡觉,需要中流量面罩吸氧才能勉强维持外周血氧,急待手术缓解症状。儿科团队立即与广州呼吸健康研究院副院长、气管介入科李时悦教授进行了评估,决定马上为其实施支气管镜介入手术,解除她的气道梗阻、改善呼吸状况后,为二期外科手术切除肿瘤争取“时间窗”。


“当时病情很危急,气管里面的肿瘤累及约1/2气管,几乎堵塞了整个呼吸道,仅剩2毫米的狭小缝隙,如果不及时扩开气道,孩子恐怕呼吸不了,危及生命。”

李时悦带领呼吸介入团队,与儿科、麻醉科通力合作,当晚就采用婴幼儿专用的直径仅4mm的支气管镜,为她实施了“气管肿瘤高频电圈套切活检术”,“这么小的孩子气管直径也就6-8mm,给医生操作的空间极其有限,我们每一步操作都要谨小慎微,否则会有撑破气管的风险。”


凭借丰富的临床经验和熟练的支气管镜技术,李时悦成功切除了气管内部分肿物,快速缓解了呼吸道梗阻的症状,同时取出组织进行活检,诊断为是一种低度恶性的“炎性肌纤维母细胞瘤”,而且已经侵犯气管右侧壁,如果不及时切除,气管内肿瘤将会再次增生并阻塞气管,孩子还会陷入危险境地。

多学科团队联合创造生命奇迹

确诊小儿长段气管肿瘤后,在何建行的指导下,由儿科主任陈德晖教授牵头,组织胸外科、呼吸内科、重症医学科、麻醉科、影像科等多学科展开病例讨论。

“1岁婴幼儿长段气管肿瘤,尤其是切除近一半的气管,这对手术技术和围手术期管理的要求很高,在国际上也没有类似的报道,需要多学科的共同协作。”陈德晖表示,小儿复杂胸部疾病MDT(多学科讨论)能够通过整合并优化各学科的硬核技术,为复杂疑难危重患儿提供最优化、最完善的全链条诊疗服务,挽救了很多疑难危重患儿的生命,“每个孩子的背后都是家庭的希望,我们会尽全力救治。”

何建行团队提出,小悦的气管肿瘤侵犯范围大,要将这段气管切除后重建才能够让她获得有效根治,但对于年龄这么小、需切除近一半的被肿瘤侵犯的气管,缝合张力大,容易出现吻合口撕裂、愈合不良,甚至还有呼吸衰竭、大咯血等风险。

儿童切除30%以上的气管,属于长段气管切除,年龄越小,切除范围越长,手术难度大,风险高。因此,小儿气管长段环切重建在胸外科业内被誉为“奇迹”。

气管手术的复杂性在于气管是与外界相通的,两端连接双肺,这就意味着会有很多细菌、痰液堆积,目前还没有成熟应用的人工气管问世,那么,如果将小悦接近一半的气管切掉后,怎样把气管吻合又不影响她以后的正常生长发育呢?这就需要尽可能保留更多的活性组织,减少复杂气管重建的张力。

术中,何建行团队要将她胸廓气管全段松解,这样切掉带有肿瘤的那段气管之后,可以将下段气管上提与上段气管进行缝合。

“考虑到患儿的气管本身就已经非常纤细,如果使用常规的气管缝合线,容易造成疤痕狭窄,也不利于她日后的通气功能,因此,医院专门为她定制了一款0.07mm的可吸收缝线,何建行教授给她进行了严谨、精准的手工吻合,这样可以使得重建气道疤痕更小,愈合更佳。”气管外科李树本教授说。

更为特别的是,医疗团队对气管重建流程进行了创新和优化,在麻醉手术科的默契配合下,整个手术过程没有使用到体外循环或者体外膜肺(ECMO),手术最关键的吻合过程仅用15分钟就完成了,这对于患儿术后的快速康复是非常有利的。


经过四个多小时的全力奋战,顺利切除了46%的长段气管,并实现了有效的重建,挽救了患儿的生命,创造了全球年龄最小的长段气管肿瘤环状切除重建的奇迹!


术后,小悦不需要使用呼吸机辅助通气,做到了快速康复,由于气管手术的特殊性,儿科团队多次给她采用支纤镜清理气道痰液、做好气道管理,在医护团队的悉心照料下,小悦也非常争气,各项指标每日都向好发展,终于等到了康复出院的这一天。


回到家里的小悦一天比一天好起来,如今,爸爸妈妈终于可以牵着她的小手散散步和玩乐,享受冬日暖阳。国家呼吸医学中心多学科团队再次用实力创造了一个生命的奇迹。

校对 | 周勇

编辑:刘欣宇
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