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12岁“镜面人”遇“全心衰”，一场“反”着来的心脏移植再救命

来源：羊城晚报•羊城派　作者：林清清　发表时间：2023-03-31 19:09

羊城晚报•羊城派作者：林清清 2023-03-31

文/羊城晚报全媒体记者林清清实习生李飞飞通讯员郝黎张蓝溪靳婷

内脏与正常人完全左右相反的“镜面人”，因为心衰要移植心脏？普通人放在左边的心脏如何“反”着安放？

3月28日，是“镜面人”小康（化名）心脏移植出院后第一次回医院复诊。“你看，他的手指甲现在都是正常血色了！在这之前的10多年里，他的手指甲从来都是紫青色的。”小康的妈妈拉着小康的手，反复给医生和记者看，带着难以抑制的激动，哽咽着说。

坐在记者面前的小康安静斯文，说话声音轻而快。他知道自己是位罕见的内脏左右反位的“镜面人”，平时也习惯了不会大声跑跳闹。10年前，为了活下来，他进行了一次大手术，舍弃了右心室，此后只能单靠左心室维持生命。然而前不久，小康还是检查出已经全心衰竭。近日，广东省人民医院（以下简称“省医”）为他成功进行了一次完全“反着来”的心脏移植手术。

罕见“镜面人”，靠单心室维持生命

12年前，才三个月的小康在做儿保体检时，被发现竟是个“镜面人”。他的胸腔和腹腔内脏位置与正常人相反、脏器也与正常人位置相反，就像是照镜子一样，呈镜面反向效果，这种人体结构变异现象，在医学上又称作“全内脏反位”。“镜面人”的平均出现率约为万分之一，而小康便是这罕见的“万分之一”。

2岁时，小康被诊断为先天性心脏病：右位心、右室双出口、室间隔缺损、多发房间隔缺损、肺动脉狭窄。小康父母当机立断，立即在当地医院做了双向Glenn手术加改良Fontan手术——一种对复杂心内畸形进行矫治的方法。

“简单地说，就是把他从左右两个心室的心脏变成了一个单心室的心脏，舍弃了右心室，单靠左心室维持生命。”省医心脏移植与辅助外科副主任吴敏向记者介绍，“术后他的血氧饱和度可能只有正常人的70%~80%，所以活动耐量会比同龄孩子差一点，但他能活下去。”

术后小康恢复良好，除了体育课外，其他课程都如正常同龄孩子一样进行。直到去年，11岁的小康又开始出现了胸闷气喘等心衰表现，警觉的小康父母立即将小康带到广东省人民医院求助。

“镜面人”遇上“全心衰”，移植的心脏怎样反着放？

来到省医时，小康已经全心衰竭严重，心功能EF值只有15%，而正常人的EF一般是60%以上。“这孩子是因为全心衰导致肺动脉压力增高，先是上下腔的静脉血进不了肺动脉，同时因为肺压的增高，肺动脉的血反流到上下腔又加重了小康的缺氧，所以在心衰和缺氧的双重打击下，孩子当时的情况非常危急。”吴敏回忆道。

PICU（儿童重症监护室）主任郭予雄即刻组织全院MDT会诊，儿科重症监护室、先心病外科、心儿科、心脏移植与辅助外科、影像科等专家深入讨论，最终一致建议做心脏移植或心肺联合移植。

术前准备也是一场无硝烟的战斗。影像科主任刘辉运用三维重建技术系统，为小康进行肺血管与心脏模型重建，用3D打印技术进行术前规划和术中导航。同时心儿科主任王树水及时地安排肺血管造影及肺血管压力测试。

PICU负责照顾小康的主治医师胡燕介绍：“当时测的平均肺动脉压力为17-18mmHg，这个压力对做过Fontan手术的小康来说是偏高了，我们的正常静脉压力就10-12mmHg。但是如果做心脏移植手术，通过右心系统的加持把血推进去，就不会因为肺动脉高压而引起右心衰竭。经过充分评估，最后确定了手术方案就是做心脏移植。”

但还有难题。“捐献者的心脏肯定是长在左边的，当我们把左边的心脏移植到‘镜面人’的右边，不是简单地把心脏放在相反的位置而已，而是涉及到连接的血管位置是否合理合适，会不会造成血管的扭曲。”省医心外科副主任、心脏移植专业学科带头人黄劲松说，“简单地说，捐献者的心脏在正常人的左心室里，就像躺在床上刚刚好，但由于镜面人左心室没有天然的心包结构，这颗心脏放到了右心室，就好像躺在楼梯上，很可能一下就滑到胸腔里面去了。所以手术还要解决这些问题。”

一场“反”着来的心脏移植手术

2月14日，一场别开生面“反”着来的心脏移植手术开始了。

手术挑战非常大。“因为10年前已经进行过一次手术，小康的胸腔黏连十分严重，因此心脏与血管分离的方式跟普通心脏移植手术不一样。”省医心脏移植与辅助外科主任岑坚正说，“再加上小康的内脏完全‘镜面’，整个手术是‘反’着进行的，主刀要站在一助的位置上完成。”

手术由吴敏主刀，历时14小时，终于成功完成手术。“开胸、分离黏连、游离各大血管……我们光是取下旧心脏就花了3个半小时。”岑坚正说，“而在平时，一般的心脏移植手术，我们总共只需要花大概5小时。”

从白天奋战到黑夜，看着孩子的血氧饱和度从原来的70%到100%，乌黑的嘴唇变得红润，大家终于可以松一口气了。