“太感谢你们了！谢谢中山一院耳鼻咽喉科医护团队！让我们能在有限时间内完成手术并快速康复！”患者家长带小孩出国前几天，返医院复诊，送上感谢锦旗并与部分医疗团队合影留念。
年纪轻轻就得了颞骨肿瘤，听力逐渐下降，肿瘤范围大，手术可能出现脑脊液耳漏甚至颅内出血、感染等风险。面对此难题，中山大学附属第一医院耳专科吴旋教授与多学科会诊后，为这名罕见颞骨肿瘤的青少年患者进行了显微镜联合耳内镜手术，手术顺利，出院后经快速康复治疗，近期继续出国学习。
13岁的小汪（化名）是一名英国留学生，正值感知世界的青春年华，却在1年前出现了右耳闷堵感及明显听力下降。由于小汪长期在外寄宿读书，和父母交流少，小汪只能默默忍受，后来父母发现小汪总是闷闷不乐，追问原因，小汪才如实告知耳朵听力下降，父母赶紧带着她去英国的医院就诊，做了相关检查，医生告知患了颞骨肿瘤，部分进入颅内，此病罕见，手术风险高，预约专科住院手术需要等待1年以上。爱女心切，担心病情进一步发展的小汪爸爸通过网上查找及朋友推荐，在中山一院互联网医院联系上吴旋教授，暑假一到，马上带着小汪奔赴万里回国求医。
接诊小汪时，吴旋教授详细地询问了病史。小汪1年前无明显诱因出现右耳闷堵感及听力下降，呈渐进性加重，伴间歇低调耳鸣，耳内镜检查发现耳道内可见肿瘤堵塞。还在家属那里捕捉到重要信息，小汪生长发育较同龄人早，测过骨龄偏大。此时，吴旋教授想到了颞骨纤维结构不良这一罕见病，印证这一想法还需要完善的检查及检验支持。
检查结果表明小汪的右耳达到重度传导性耳聋，乳突CT及颅脑MR均提示右侧颞骨病灶，考虑纤维结构不良。为了制定完善的治疗方案，吴旋教授邀请了多学科诊疗专家为小汪病情评估，颞骨肿瘤范围较广，主体位于颞骨中耳乳突部，建议经乳突径路行颞骨肿瘤切除，手术可能会并发脑脊液耳漏、颅内出血感染、面瘫可能。
术前经充分沟通及排除手术禁忌症，术中应用面神经监测仪，保护面神经，中山一院医护团队为小汪进行显微镜联合内镜颞骨肿瘤切除手术，术中修复鼓膜并重建听力。术程顺利，术后无任何并发症。在医护团队精心治疗下，小汪很快康复出院。
吴旋教授介绍，颞骨纤维结构不良是一种罕见的骨骼发育异常性疾病，属于骨肿瘤中一种，通常在儿童和青少年时期发病，青春期后病情趋于稳定，病因尚不明确，研究表明其与GNAS基因突变有关，GNAS基因突变可导致颞骨细胞的过度增殖和分化异常。颞骨纤维结构不良是一种良性肿瘤病变，进展缓慢，肿瘤呈膨胀性生长，压迫颞骨内正常结构如中耳及内耳器官，出现相关症状，如听力下降、耳闷堵、耳鸣、面部不对称、头痛、头晕等，如治疗不及时，可出现患侧全聋、眩晕甚至颅内感染、出血等危及生命。部分患者还可能合并内分泌系统异常，表现为性早熟等。小汪在儿科内分泌教授的建议下完善了相关检测，所幸检查无异常。
吴旋教授指出，颞骨纤维结构不良诊断主要依赖于影像学检查，包括CT和MR，最终需进行病理学确认。目前，颞骨纤维结构不良尚无特效治疗方法，治疗目标主要是缓解症状和防止并发症。常见的治疗方法包括：药物治疗，如使用双膦酸盐（如帕米磷酸）可以减缓骨质破坏和异常增生，但这些药物不能完全治愈纤维结构不良。对于症状严重或引起功能障碍的病例，必须进行外科手术。通过手术切除病变骨肿瘤组织，减轻压迫症状。本病例通过双镜联合手术，切除颞骨肿瘤组织，减轻肿瘤对中耳及内耳器官压迫侵犯，及时保护听力及前庭功能，术中同时保留正常颅骨组织，避免颅内并发症出现。
最后，吴旋教授提醒，青少年处于学习身体发育关键时期，听力下降会严重影响学习及人际交往，青少年听力下降原因多种多样，大多呈隐匿性，如果孩子不及时和父母交流，可能会延误病情及耽误治疗，因此，父母留意青少年孩子学习成绩同时亦需关注孩子身体情况。
文|记者 陈辉
图|受访者提供