52岁的刘先生因爬楼梯气喘吁吁就医时从未想过，困扰自己的并非风湿病本身，而是早已悄然进展的肺纤维化——即肺部慢慢硬化。近日，广东首个风湿病间质性肺病专病门诊在广东省人民医院正式开诊，记者专访该门诊负责人、风湿免疫科主任李洋与副主任医师张光峰，为公众揭开这一“隐形呼吸杀手”的面纱。
肺部成自身免疫病“重灾区”，广东患者面临特殊挑战
“自身免疫病就像‘叛军’，而肺是它们重点攻击的靶器官之一。”李洋主任形象地解释道，结缔组织病是一个自身免疫病，肾、肺、脑都可以攻击。如果肺部受累的话，我们就叫做结缔组织病相关间质性肺疾病，也叫结缔组织相关肺纤维化。
据统计，在结缔组织病患者中3%-70%会出现间质性肺疾病，也就是肺纤维化。“正常肺泡像柔软的海绵，间质发炎后会以疤痕形式修复，变纤维化，逐渐丧失氧交换功能，最终导致呼吸困难。”李洋教授说，
而广东的气候为这种疾病增添了复杂性。“潮湿环境特别容易滋生霉菌，吸入后可能引发严重肺炎。”张光峰副主任医师直言，回南天里，潮湿空气会直接刺激气道痉挛，患者常感觉“像被人掐住脖子”。此外，粉尘吸入、吸烟等因素，更让广东成为肺纤维化的高发地区。
刘先生的经历颇具代表性，他最初将爬楼梯困难归咎于风湿病的肌肉关节问题，直到症状加重才发现，是肺纤维化导致的通气功能受限。“很多患者早期无症状，出现明显气短时已错过最佳治疗时机。”李洋主任强调，劳力性呼吸困难（活动后气喘）、晨起干咳无痰，都是需要警惕的信号。
双管齐下“治疗+防治三件套”，应对疾病与气候挑战
“完全逆转晚期肺纤维化，难如登天。”李洋主任的话道出了疾病的凶险，但她同时带来好消息：“早期筛查其实很简单，做一个肺功能试验和高分辨CT就行。”这两项检查能精准识别早期病变，为治疗争取宝贵时间。若出现不明原因的活动后气喘、晨起干咳，尤其是结缔组织病患者，应立即做肺纤维化筛查。“早期干预能显著延缓疾病进展，这是我们反复强调的原则。”李洋主任说。
针对结缔组织病相关肺纤维化，临床治疗遵循“早诊早治”与“双管齐下”两大原则。“一方面要抗免疫治疗，用激素、免疫抑制剂等控制原发病；另一方面必须同步启动抗纤维化治疗，因为纤维化一旦形成，免疫抑制治疗的作用就很有限了。”李洋主任解释道，这种双重治疗策略能实现“双重达标”，最大限度保护肺功能。
结合广东气候特点，专家团队还总结出结缔组织病相关肺纤维化的“防治三件套”：“第一，卧室放除湿机，把湿度控制在40%-60%；第二，每月更换空调过滤网，避免霉菌滋生；第三，用智能预警手表，体温超37.3℃或血氧低于95%就会报警。”张光峰副主任医师详细介绍，这些措施能有效降低潮湿天气带来的风险。
“这类患者很多不是死于肺纤维化本身，而是感染，必须格外警惕。”张光峰强调。
据记者了解，对于感染预防，专病门诊更推行“三重保障”：每年9-10月接种流感和肺炎疫苗，“像穿上防弹衣”；家庭药箱备好抗病毒药和抗生素，出现黄痰及时用药；开通24小时急救热线，发烧后立即就诊。
专病门诊打通诊疗“快车道”，为患者赢得生机
“以前患者要在风湿科、呼吸科来回跑，现在专病门诊能实现多学科一站式诊疗。”李洋主任表示，广东首个风湿病间质性肺病专病门诊的设立，正是为了破解“诊断难、就诊散”的困境，专病门诊依托于专业团队对疾病的深度理解，能快速锁定病因、制定个性化方案，同时强化长期随访管理。
李洋主任表示：“肺纤维化虽然棘手，但早发现、早干预就能有效控制。随着专病门诊的运行，目前临床上抗纤维化的药物也逐渐陆续开始出现了，而且都是在医保双通道。对于早期病人是力图实现疾病的逆转，对于晚期的疾病患者是实现疾病的控制稳定。这是我们与病人共同期待达到的治疗目标。”
据悉，现在有更多像刘先生这样的患者在专病门诊得到及时诊治，在与“隐形呼吸杀手”的博弈中，赢得宝贵的生机与生活质量。
文、图 | 记者 张华