近日,南方医院增城院区重症医学科团队成功救治一名复发血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者李女士(化名),该院重症医学科主任余让辉介绍,TTP是一种起病凶险的血液急症,核心病因是人体缺乏能切割特定大分子蛋白的ADAMTS13酶,导致微血管内广泛形成血栓,进而急剧消耗血小板、破坏红细胞。该病起病急、死亡率高,随时可能危及生命。经过十余天精准强化治疗,患者转危为安。
据介绍,发病前两周,李女士身上陆续出现多处不明原因的瘀青和出血点,并伴有持续头晕、乏力等症状,血常规检查显示,其血小板计数仅为4×10⁹/L,远低于125—350×10⁹/L的正常范围,意味着身体自发出血风险极高。为求进一步救治,李女士紧急转至南方医院就诊,复查结果更令人担忧——血小板计数进一步降至3×10⁹/L,合并严重贫血,ADAMTS13酶活性仅为0.1%(近乎为零),且抑制物呈阳性,最终确诊为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。

经系统救治后,李女士病情稳定,选择出院治疗。但在不久后的复查中,其血小板计数再次骤降至16×10⁹/L,被确诊为更为顽固的难治性TTP,并紧急收治至南方医院增城院区ICU。医疗团队迅速制定了一套强化精准治疗方案,在严密防控感染风险的同时,在出血与血栓间谨慎平衡,做好周全物理预防。
经过近10天的强化治疗,李女士的血小板计数从最低的12×10⁹/L回升至安全的182×10⁹/L,血红蛋白由63g/L升至88g/L,贫血明显改善,皮肤瘀斑逐渐吸收,头晕乏力等症状显著好转,病情趋于稳定。
余让辉介绍,血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种起病急、进展快、病死率高的罕见危重疾病,典型表现为“五联征”——血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状、发热和肾功能损害。但在临床上,患者症状常不典型,极易被误认为普通出血或贫血而延误治疗。
他提醒,若出现不明原因的皮肤瘀斑、异常乏力、反复鼻出血或牙龈出血、尿色加深呈浓茶色或酱油色,或突发头痛、精神恍惚等症状,尤其是多种症状同时出现时,应立即就医排查。
TTP治疗的关键在于“快”,一旦高度怀疑,需争分夺秒开展血浆置换,这是目前挽救患者生命的核心手段。“对于TTP而言,时间就是生命,每一分钟都至关重要。”医生表示。
文|记者 刘颖颖 通讯员 屈理慧 卢扬玲 刘进娣
图|视觉中国
视频|记者 刘颖颖