“医生,我下腹痛、睾丸疼了5年了!”近日,面色憔悴、满心焦急的19岁小伙小王(化名)来到广州市花都区人民医院泌尿外科就诊,谁也没想到,反复5年的泌尿不适并非普通炎症,竟是一种发病率极低的先天性罕见病。
五年怪痛缠身,辗转求医无果
小王的病痛从5年前开始显现,初期为间断性下腹部隐痛,随病情发展,睾丸坠胀痛症状逐渐明显,还频繁伴随尿频、尿急,正常生活受到严重影响。
小王曾辗转多家当地医院检查,先后被诊断为“前列腺炎”“附睾炎”,接受抗炎治疗后,症状却反复不见好转,这一怪痛成了他多年的心病。
精准检查诊断,锁定罕见病因
广州市花都区人民医院泌尿外科团队接诊后,第一时间为小王完善相关检查,B超结果显示“右肾缺如,前列腺右侧旁低回声团”。
为进一步明确病因,团队又安排盆腔增强MRI检查,清晰显示其存在“右侧肾缺如、右侧精囊囊肿、右侧射精管梗阻”。

科室团队积极查阅国内外文献和病例报道,最终确诊小王所患为Zinner综合征——一种发病率极低的先天性泌尿生殖系统畸形,也是医院泌尿外科接诊的首例该类罕见病。
针对小王的病情,医院泌尿外科团队迅速开展病例讨论,结合其身体情况制定了腹腔镜下精囊囊肿切除术的个性化治疗方案。
手术由泌尿外科主任医师万颂主刀、主治医师巢伟担任助手,团队凭借丰富的微创外科经验,仅通过3个微小切口,耗时不到2小时、出血仅10ml,就精准切除了直径约7cm的精囊囊肿。
术后恢复十分顺利,第4天,小王困扰五年的腹痛、睾丸痛症状便完全消失,各项指标恢复正常,现已顺利出院,重归正常生活。


什么是Zinner综合征?
Zinner综合征是罕见的男性先天性泌尿生殖系统畸形,因胚胎中肾管发育异常引发,以“单侧肾缺如+同侧精囊囊肿+同侧射精管梗阻”为典型三联征,1914年首次被报道,全球病例不足200例,多见于20-40岁男性,低龄发病者少见。
患上Zinner综合征该如何治疗?
无症状的Zinner综合征无需治疗,定期随访即可;
出现疼痛、感染、血尿、不育等症状时,需及时通过CT或MRI明确诊断;
手术是主要治疗方式,腹腔镜、机器人辅助手术等微创技术可有效改善症状,保护生殖功能。
专科医生提醒,青年男性若出现不明原因的腹腔、盆腔疼痛、睾丸坠胀,或伴随血精、尿频尿急、不育等情况,尤其是有单侧肾缺如病史者,需高度警惕Zinner综合征,及时到正规医院泌尿外科就诊排查,避免漏诊、误诊延误治疗。
泌尿外科简介

广州市花都区人民医院泌尿外科是广州市医学重点学科肾病泌尿学科组成科室之一。目前设置泌尿外科一区、二区,开放床位70张。现有医护人员30余人,其中包括硕士生导师2人,主任医师3人,副主任医师6人。
经过近30年的发展,科室逐步形成以微创技术治疗泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病、男科、女性泌尿、小儿泌尿为显著特色的产学研教平台。在全国较早开展了三孔法腹腔镜下腹股沟淋巴结清扫术治疗阴部癌;最早在广东省开展了经尿道前列腺蓝激光汽化术;在广东省较早开展了经会阴前列腺穿刺术+同期行腹腔镜下前列腺癌根治术;在全国及广东省较早开展肾盂输尿管软镜联合可弯负压鞘治疗上尿路结石等。现已完成泌尿系结石、肿瘤、整形、前列腺的微创手术数万台,是目前花都区泌尿外科年均手术例数最多的单位。
文、图|王沫依 刘聪 巢伟