1岁7个月的沫沫,终于“听”到了世界的第一声“回响”——尽管这声音绕过了耳朵,直接闯进了他的脑干。
这不是科幻电影,而是近日在中山大学孙逸仙纪念医院真实发生的一场手术后的效果。据记者了解,该院团队联手国内顶级专家,在比指甲盖还小的脑干听觉中枢上,精准植入电极,为这名双耳严重畸形、天生没有听神经的宝宝,重启了通往声音世界的大门。这也标志着华南地区公立医院首例人工听觉脑干(ABI)植入手术成功落地。

世界是安静的,但希望不是
沫沫来到这个世界后,世界对他而言永远是“静音模式”。新生儿听力筛查未通过,随后的诊断更让父母揪心:双耳极重度感音神经性聋。更让医生感到棘手的是,孩子内耳严重畸形(耳蜗未发育),双侧蜗神经根本就没长出来。
这意味着,常规的助听器没用,连被誉为重度听障福音的人工耳蜗也爱莫能助——因为连那条负责把声音信号传向大脑的“电缆”(听神经)都缺失了。
“难道使用人工耳蜗,孩子一辈子也都难以听见?”这是沫沫父母心中无法接受的事情。
于是,夫妇俩人带着孩子来到中山大学孙逸仙纪念医院求助。该院副院长、耳鼻咽喉科陈穗俊主任医师团队也认为这是一个疑难病例,于是联合影像科、麻醉科、神经外科、儿童医学中心等多学科专家,特别连线了上海交通大学医学院第九人民医院的吴皓主任医师团队,进行了一次横跨千里的“云端会诊”。
该怎么办?专家们的结论就是可以进行人工听觉脑干植入(ABI),是沫沫重建听力的最后一条路。

在“生命中枢”上植入电极
如果说人工耳蜗是在耳朵里做文章,那ABI手术就是直接进入大脑的指挥中心。因为手术靶点位于脑干上的耳蜗核——一个直径仅3到5毫米的区域,比一粒黄豆还小。这里毗邻呼吸、心跳等生命中枢,稍有不慎,后果不堪设想。在这个方寸之地植入电极,对医生来说,难度非常大。
手术当天,吴皓主任医师团队与陈穗俊团队并肩作战。术中,神经电生理监测仪像一双“透视眼”,实时追踪着电极接触神经的反应。当电极精准落位,监测仪器上显示出良好的波形反应时,手术室里所有人松了一口气——这标志着那颗小小的“声音转换器”已经成功架设在沫沫的脑干上。

术后,沫沫恢复平稳,顺利出院。那颗植入脑干的电极,将绕过所有残缺的“硬件”,直接刺激二级神经元,试图为沫沫在大脑里重建一条全新的“声音高速公路”。
为那不到10%的“无声天使”凿一扇窗
“实际上,超过90%的先天性耳聋孩子,通过人工耳蜗能回归有声世界,但还有不到10%的孩子,因为耳蜗严重畸形或听神经缺失,被挡在了门外。”陈穗俊副院长解释。
而ABI技术,就是为这群特殊的孩子,以及NF2(神经纤维瘤病)导致听神经受损的成人患者,凿开的一扇新窗。尤其对于孩子,手术要在6岁前的言语发育黄金窗口期进行,最好不超过8岁,这样才能让大脑有机会学会“听懂”声音。

这次手术能顺利落地,还得益于“港澳药械通”政策。据悉,此次手术使用的SYNCHRONYABI植入系统在国际上已应用成熟,以往患者只能远赴海外或特定区域。如今,依托这一政策,广东乃至全国的患者在“家门口”就能用上国际前沿的高端听觉植入设备。
从骨传导、中耳植入,到人工耳蜗,再到如今直接对接脑干的ABI植入,在听觉重建体系,终于补上了最后一块拼图——脑机接口(BCI)植入时代,在耳科领域正式拉开序幕。
文| 记者 张华 通讯员 黄睿 邓文婷 刘文琴
图| 受访者提供